TUMORACIONES BUCALES
El melanoma maligno es una neoplasia que se origina de los melanocitos que son las células pigmentadas que se encuentran en la capa basal de la epidermis y de las membranas mucosas. Su crecimiento incontrolado se manifiesta inicialmente como una mácula, la cual al evolucionar se observa como una tumoración fuertemente pigmentada, a veces ulcerada y hemorrágica, que tiende a aumentar progresivamente de tamaño, tiene un alto potencial metastásico y un pronostico malo. Se expone un caso evaluado en el Servicio de Dermatología del Hospital Universitario de Caracas, Venezuela correspondiente a un paciente masculino con una lesión ulcerosa en el labio inferior próximo a la comisura bucal izquierda, de una larga evolución y un aumento progresivo de su tamaño. Basado en el estudio histopatológico, este fue diagnosticado como Melanoma Maligno. La conducta a seguir es quirúrgica, pero pueden ser empleadas otras alternativas.
Palabras clave: Melanoma Maligno, Melanocarcinoma, Carcinoma, Neoplasia.
INTRODUCCION
El cáncer bucal representa aproximadamente el 3.5-5% de todos los cánceres del cuerpo humano. El Melanoma Maligno es un tumor el cual aparece fundamentalmente en la piel, pero este puede producirse en otros tejidos diferentes a la piel, como son las mucosas bucales y se manifiesta como un tumor muy raro, considerado como uno de los tumores mas mortales dentro de las neoplasias humanas y de peor pronóstico.
La epidemiología del Melanoma Maligno de la cavidad bucal en Venezuela no ha sido estudiada debido a su rareza, pero aún así el entender sus características es de mucha utilidad para establecer un diagnóstico efectivo y determinar los factores de supervivencia y pronostico de los pacientes que padecen de esa neoplasia maligna.
Los objetivos planeados para la realización de este trabajo es hacer una consideración sobre los aspectos clínicos e histopatológicos, así como las diferentes alternativas para el adecuado manejo del melanoma maligno en la cavidad bucal y el reporte de un caso evaluado en el Servicio de Dermatología del Hospital Universitario de Caracas, Venezuela.
REVISION DE LA LITERATURA
MELANOMA MALIGNO
El Melanoma Maligno aparece de un crecimiento incontrolado de melanocitos, los cuales son células pigmentadas que se encuentran en la capa basal de la epidermis y de las membranas mucosas, tiene un alto potencial metastásico y un mal pronostico.13, 15
EPIDEMIOLOGIA
El primer caso de melanoma maligno primario en la cavidad bucal fue reportado por Weber en 1859. New en 1921 y Patterson en 1926, revisaron la literatura y pudieron colectar solo 24 casos, a los cuales cada uno de ellos agregó un nuevo caso. Fuhs y Kumer en 1929 y Lence en 1937, pudieron recolectar solo 31 y 39 casos respectivamente. Baxter en 1944, discutió profusamente los hallazgos clínicos, la histopatología y el tratamiento de 55 casos de esta neoplasia publicada en la literatura.3, 4
La mayor cantidad de casos reportados de melanoma maligno primario en la cavidad bucal fue descrita por Chaundhry y cols. (1958) 4 en una serie de 105 casos registrados en un periodo de 100 años en un estudio mundial.
El melanoma maligno bucal representa aproximadamente el 0.2-8 % de todos los melanomas malignos.4, 8, 11, 16, 19 En Venezuela, de 7.400 muestras procesadas en el Laboratorio Central de Histopatología Bucal "Dr. Pedro J. Tinoco S." de la Facultad de Odontología de la U.C.V., desde el periodo 1969 a 1989, 158 correspondieron a tumores malignos en cavidad bucal y de ellos 4 (2.53 %) fueron diagnosticados como melanoma maligno.20
Este tumor puede ocurrir en cualquier edad pero es visto con mas frecuencia en la 4ª, 5ª y 6ª décadas de la vida y a diferencia del melanoma maligno de la piel, se presenta mas frecuentemente en hombres, con una relación entre 2:1 a 6:1 hombre/mujer.4, 8, 20 Las diferencias raciales son muy pronunciadas en la incidencia y predilección de los tipos de melanoma maligno. El melanoma maligno de la piel se ha observado con mayor frecuencia en países con clima meridional que en los de clima septentrional. Es menos frecuente en negros y asiáticos que en blancos, mientras en la cavidad bucal, aunque afecta prácticamente todas las razas, es uno de los mas frecuentes tipos de melanoma en japoneses (7.5-13 %), y también algunos autores lo describen con una alta incidencia en negros (8%).1, 4, 14, 17
Los factores raciales, culturales o geográficos pueden predisponer a las personas al melanoma maligno de la piel y, ésta siendo una neoplasia de los melanocitos, sus factores etiológicos están fuertemente relacionados con la exposición solar, mientras que encontrar una causal etiológica precisa en el melanoma maligno de las mucosas, no ha dado conocimientos concluyentes. 1, 6, 12, 14, 16
Sin embargo han sido reportados algunos posibles factores etiológicos en el desarrollo de esta neoplasia en la cavidad bucal, como son: radiación solar, trauma mecánico, dentaduras mal adaptadas, malos hábitos en boca, agentes químicos (nuez de betel masticada, tabaco invertido, chimó, rapé, snuff, etc.15.) y proliferación desde lesiones melanóticas previas.18
CARACTERISTICAS CLINICAS
El melanoma maligno es principalmente un tumor maligno de la piel; otros sitios incluyen el ojo y las meninges; los originados a partir de las membranas mucosas son mas frecuentes principalmente en la cavidad bucal, seguidos de la cavidad nasal y el tracto faringeo y finalmente la vagina.3, 17
El paladar y la encía del maxilar superior son los sitios mas comunes de ocurrencia en la boca, presentándose con menos frecuencia en los labios y la mucosa bucal.4, 8, 19, 21 La lesión se puede desarrollar primero como una tumoración de crecimiento rápido, así como también de la expansión de una lesión pigmentada o mácula pre-existente. Se han reportado casos donde la pigmentación ha estado presente por períodos que van de 6 meses a 20 años. La lesión avanzada aparece como un área fuertemente pigmentada, a veces ulcerada y hemorrágica, que tiende a aumentar progresivamente de tamaño. La neoplasia puede permanecer indolora por mucho tiempo, siendo el principal motivo de consulta la hemorragia o la presencia de una pápula pigmentada en la mucosa oral. La infiltración ganglionar es un suceso frecuente.2, 6, 8, 22
HISTOPATOLOGIA
El melanoma tiene un patrón de crecimiento bifásico consistente en una fase radial cuyo crecimiento tiene una diseminación "lateral y superficial" de grandes melanocitos epitelioides y células fusiformes, confinadas al epitelio y la fase vertical con crecimiento "infiltrativo" al tejido conectivo subyacente. Dichas células suelen ser muy anaplásicas. Es posible que se presente metástasis una vez que el melanoma maligno entra en su fase de crecimiento vertical. Una característica frecuente de encontrar es la presencia de melanina.2, 3, 15, 16 Foto N°1 y Foto N°2
Palabras clave: Melanoma Maligno, Melanocarcinoma, Carcinoma, Neoplasia.
INTRODUCCION
El cáncer bucal representa aproximadamente el 3.5-5% de todos los cánceres del cuerpo humano. El Melanoma Maligno es un tumor el cual aparece fundamentalmente en la piel, pero este puede producirse en otros tejidos diferentes a la piel, como son las mucosas bucales y se manifiesta como un tumor muy raro, considerado como uno de los tumores mas mortales dentro de las neoplasias humanas y de peor pronóstico.
La epidemiología del Melanoma Maligno de la cavidad bucal en Venezuela no ha sido estudiada debido a su rareza, pero aún así el entender sus características es de mucha utilidad para establecer un diagnóstico efectivo y determinar los factores de supervivencia y pronostico de los pacientes que padecen de esa neoplasia maligna.
Los objetivos planeados para la realización de este trabajo es hacer una consideración sobre los aspectos clínicos e histopatológicos, así como las diferentes alternativas para el adecuado manejo del melanoma maligno en la cavidad bucal y el reporte de un caso evaluado en el Servicio de Dermatología del Hospital Universitario de Caracas, Venezuela.
REVISION DE LA LITERATURA
MELANOMA MALIGNO
El Melanoma Maligno aparece de un crecimiento incontrolado de melanocitos, los cuales son células pigmentadas que se encuentran en la capa basal de la epidermis y de las membranas mucosas, tiene un alto potencial metastásico y un mal pronostico.13, 15
EPIDEMIOLOGIA
El primer caso de melanoma maligno primario en la cavidad bucal fue reportado por Weber en 1859. New en 1921 y Patterson en 1926, revisaron la literatura y pudieron colectar solo 24 casos, a los cuales cada uno de ellos agregó un nuevo caso. Fuhs y Kumer en 1929 y Lence en 1937, pudieron recolectar solo 31 y 39 casos respectivamente. Baxter en 1944, discutió profusamente los hallazgos clínicos, la histopatología y el tratamiento de 55 casos de esta neoplasia publicada en la literatura.3, 4
La mayor cantidad de casos reportados de melanoma maligno primario en la cavidad bucal fue descrita por Chaundhry y cols. (1958) 4 en una serie de 105 casos registrados en un periodo de 100 años en un estudio mundial.
El melanoma maligno bucal representa aproximadamente el 0.2-8 % de todos los melanomas malignos.4, 8, 11, 16, 19 En Venezuela, de 7.400 muestras procesadas en el Laboratorio Central de Histopatología Bucal "Dr. Pedro J. Tinoco S." de la Facultad de Odontología de la U.C.V., desde el periodo 1969 a 1989, 158 correspondieron a tumores malignos en cavidad bucal y de ellos 4 (2.53 %) fueron diagnosticados como melanoma maligno.20
Este tumor puede ocurrir en cualquier edad pero es visto con mas frecuencia en la 4ª, 5ª y 6ª décadas de la vida y a diferencia del melanoma maligno de la piel, se presenta mas frecuentemente en hombres, con una relación entre 2:1 a 6:1 hombre/mujer.4, 8, 20 Las diferencias raciales son muy pronunciadas en la incidencia y predilección de los tipos de melanoma maligno. El melanoma maligno de la piel se ha observado con mayor frecuencia en países con clima meridional que en los de clima septentrional. Es menos frecuente en negros y asiáticos que en blancos, mientras en la cavidad bucal, aunque afecta prácticamente todas las razas, es uno de los mas frecuentes tipos de melanoma en japoneses (7.5-13 %), y también algunos autores lo describen con una alta incidencia en negros (8%).1, 4, 14, 17
Los factores raciales, culturales o geográficos pueden predisponer a las personas al melanoma maligno de la piel y, ésta siendo una neoplasia de los melanocitos, sus factores etiológicos están fuertemente relacionados con la exposición solar, mientras que encontrar una causal etiológica precisa en el melanoma maligno de las mucosas, no ha dado conocimientos concluyentes. 1, 6, 12, 14, 16
Sin embargo han sido reportados algunos posibles factores etiológicos en el desarrollo de esta neoplasia en la cavidad bucal, como son: radiación solar, trauma mecánico, dentaduras mal adaptadas, malos hábitos en boca, agentes químicos (nuez de betel masticada, tabaco invertido, chimó, rapé, snuff, etc.15.) y proliferación desde lesiones melanóticas previas.18
CARACTERISTICAS CLINICAS
El melanoma maligno es principalmente un tumor maligno de la piel; otros sitios incluyen el ojo y las meninges; los originados a partir de las membranas mucosas son mas frecuentes principalmente en la cavidad bucal, seguidos de la cavidad nasal y el tracto faringeo y finalmente la vagina.3, 17
El paladar y la encía del maxilar superior son los sitios mas comunes de ocurrencia en la boca, presentándose con menos frecuencia en los labios y la mucosa bucal.4, 8, 19, 21 La lesión se puede desarrollar primero como una tumoración de crecimiento rápido, así como también de la expansión de una lesión pigmentada o mácula pre-existente. Se han reportado casos donde la pigmentación ha estado presente por períodos que van de 6 meses a 20 años. La lesión avanzada aparece como un área fuertemente pigmentada, a veces ulcerada y hemorrágica, que tiende a aumentar progresivamente de tamaño. La neoplasia puede permanecer indolora por mucho tiempo, siendo el principal motivo de consulta la hemorragia o la presencia de una pápula pigmentada en la mucosa oral. La infiltración ganglionar es un suceso frecuente.2, 6, 8, 22
HISTOPATOLOGIA
El melanoma tiene un patrón de crecimiento bifásico consistente en una fase radial cuyo crecimiento tiene una diseminación "lateral y superficial" de grandes melanocitos epitelioides y células fusiformes, confinadas al epitelio y la fase vertical con crecimiento "infiltrativo" al tejido conectivo subyacente. Dichas células suelen ser muy anaplásicas. Es posible que se presente metástasis una vez que el melanoma maligno entra en su fase de crecimiento vertical. Una característica frecuente de encontrar es la presencia de melanina.2, 3, 15, 16 Foto N°1 y Foto N°2
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